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 大動脈炎-北京協和醫(yī)院-陳適

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大動脈炎（Takayasu’s arteritis ）
歷史
最早：日本人：高安動脈炎
1962年黃宛：縮窄性大動脈炎
流行病學
亞洲以及中東地區(qū)多發(fā)
歐美少見
女性多見，90%
綜合文獻報道 14個國家 22 000余例尸檢結果，發(fā)病率為0．6％ 
腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因 
病因學
自身免疫學說
遺傳學說 
內分泌學說 
自身免疫性
22%活動性結核病變
細胞免體液免疫
可以發(fā)現抗體
遺傳學說
TA有種族，地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點 
印度與HLA-B5關聯，日本病人中HLAB52、B39．2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關聯。研究顯示B39．2是一個與TA關聯***而有意義的基因 
但然而僅有59．4％的病人攜帶B52或B39．2基因，較其它疾病相關基因病的病人數少得多 

內分泌學說
女性占優(yōu)勢，可高達90％以上；且好發(fā)于內分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性 
妊娠絕經后，雌激素水平下降，病情好轉。 
動物實驗表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動脈病理改變。
基礎研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導機制調控心血管系統功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護作用；代謝異常，則產生損傷作用。 
病理學
全層動脈炎，常呈階段性分布。早期受累的動脈壁全層均有炎癥反應，以外膜最重，中層次之。
晚期動脈壁病變以纖維化為主。 
好發(fā)部位
病變的好發(fā)部位包括主動脈弓和弓上分支，胸腹主動脈與其分支如腎動脈，腸系膜上動脈和腹腔動脈等
與血流動力學因素有關，動脈應力集中分布于主干血管的分支開口附近
我院112例中以左鎖骨下動脈 左頸內動脈受累頻率最高，22.37%，11.86%。
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