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心肌病-中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科 內(nèi)容簡介：

心肌病
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
心內(nèi)科馮沖

心肌病的定義和分類
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。
2.心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素分為
1）擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙。
2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚。
3）限制型心肌病（RCM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小。
4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。

（原發(fā)性）心肌病
擴(kuò)張型心肌病
特征：心腔擴(kuò)大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。
男女比例=2.5：1
發(fā)病率：13/10萬~84/10萬
預(yù)后不佳。

病理：
大體-心腔擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，附壁血栓。
組織學(xué)-非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性和程度不同的纖維化。
臨床表現(xiàn)
癥狀：起病緩慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。
體征：心臟擴(kuò)大，心力衰竭和心律失常。
實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：
1）胸部X線檢查心影明顯增大，肺淤血。
2）心電圖心律失常，ST-T改變，低電壓，R波低和病理性Q波。
3）超聲心動圖心腔大小，室壁運(yùn)動，房室瓣返流和收縮功能下降。
4）放射性核素檢查血池顯像和心肌灌注顯像
5）心導(dǎo)管檢查和心血管造影心功能不全指標(biāo)，冠脈造影鑒別缺血性心肌病。
6）心內(nèi)膜心肌活檢病理組織學(xué)診斷和病毒病因?qū)W檢查，病毒性心肌炎演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病。

診斷和鑒別診斷
診斷：
心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X線或超聲表現(xiàn)擬診。
排除病因明確的器質(zhì)性心臟病，特別是特異性心肌病。

鑒別診斷：
主要是表現(xiàn)為類似擴(kuò)張型心肌病的特異性心肌病。
常見的有：缺血性、瓣膜性、高血壓、內(nèi)分泌（甲狀腺功能亢進(jìn)或減退）、酒精性、藥物性及圍生期心肌病等。

防止及預(yù)后
（一）治療
1.病因未明，無特殊及有效的防止方法
2.病毒性心肌炎的治療和隨訪
3.治療充血性心力衰竭
4.治療心律失常
5.強(qiáng)調(diào)β阻滯劑的應(yīng)用
6.中西醫(yī)結(jié)合
7.起搏器，心臟再同步治療（CRT）和ICD的植入
8.心臟移植

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