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    一、先天性巨結腸臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為先天性巨結腸（ICD-10：Q43.1）

    行手術治療(ICD-9-CM-3:48.4101-48.4103)

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術操作規(guī)范-小兒外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）

    1.出生后出現(xiàn)便秘癥狀且日益加重。

    2.鋇灌腸顯示有腸管狹窄、移行和擴張的表現(xiàn)。

    3.肛直腸測壓無內括約肌松弛反射。

    4.直腸活檢提示先天性巨結腸病理改變。

    其中1為必備，2、3、4具備兩項可確診。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《小兒外科學（第四版）》（施誠仁主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年）

    1.經肛門結腸拖出術。

    2.腹腔鏡輔助或開腹經肛門結腸拖出術。

    3.開腹巨結腸根治術。

    （四）標準住院日為14-21天。

    若住院前已完成部分術前準備，住院日可適當縮短。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：Q43.1先天性巨結腸疾病編碼。

    2.符合短段型、普通型、長段型巨結腸診斷的病例，進入臨床路徑。

    3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑實施時，可以進入路徑。

    （六）術前準備7-14天。

    1.必需的檢查項目：

    （1）實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血＋培養(yǎng)、血型、C反應蛋白、肝腎功能、電解質、血氣分析、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；

    （2）心電圖、胸片（正位）。

    2.根據(jù)患者病情可選擇：超聲心動圖等。

    3.術前進行充分腸道準備。

    （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

    抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，并結合患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。

    （八）手術日為入院第8-15天。

    1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉，可加骶管麻醉。

    2.手術方式：短段型及普通型巨結腸行經肛門結腸拖出術；長段型行腹腔鏡輔助或開腹經肛門結腸拖出術。

    3.輸血：視術中和術后情況而定。

    （九）術后住院恢復6-8天。

    1.術后必須復查的檢查項目：血常規(guī)、C反應蛋白、血氣分析、肝腎功能、電解質。

    2.術后用藥：抗菌藥物使用按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行。

    （十）出院標準。

    1.一般情況良好。

    2.便秘癥狀消失。

    3.傷口愈合良好，無出血、感染、瘺等。

    4.無其他需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.經手術證實為特殊類型先天性巨結腸（全結腸型、超短段型等），手術困難，術后恢復慢，導致住院時間延長和費用增加。

    2.圍手術期并發(fā)癥等造成住院時間延長和費用增加。

    二、先天性巨結腸臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為先天性巨結腸（ICD10：Q43.1）

    行手術治療（ICD-9-CM-3:48.4101-48.4103）

    患者姓名：              性別：       年齡：    門診號：       住院號：

    住院日期：   年  月  日   出院日期：    年  月   日    標準住院日：14－21天

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